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名称: | anti-Ataxin 2 antibody |
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货号: | FNab00657 |
适应种属: | 人源,大鼠,小鼠 |
规格: | 100ug(微克) |
状态: | 液体 |
纯化方法: | 免疫亲和纯化 |
纯度: | 经SDS-PAGE分析,纯度大于95% |
宿主: | 兔 |
亚型: | lgG |
存储: | 用添加了0.02%叠氮化钠和50%甘油的PBS溶解,PH值7.3,可在-20℃下保存12个月(避免反复冻融) |
免疫原: | ataxin 2 |
免疫原别称: | ataxin 2, ATX2, ATXN2, SCA2, TNRC13 |
分子量: | 140-150 kDa |
验证应用: | ELISA, IHC, IF, WB, IP |
建议稀释比例: | WB: 1:1000-1:4000; IP: 1:500-1:2000; IHC: 1:20-1:200; IF: 1:10-1:100 |
UniProt ID: | Q99700 |
克隆性: | 多克隆 |
背景介绍: | 该基因属于与微卫星扩增疾病有关的基因组,一种重复DNA片段扩增引起的神经和神经肌肉疾病。该基因编码的蛋白在N端附近有2种球状结构域。包含2种信号:网格蛋白介导的反面高尔基体信号,内质网退出信号。该编码的胞浆蛋白定位于内质网及质膜,参与内吞作用并调节mTOR信号,修改核糖体翻译及线粒体功能。该蛋白的N端区包含带14-31个残基的多聚谷氨酰胺段,可在致病状态下扩增到32-200个残基。该片段的中长扩增提升了肌萎缩侧索硬化的易感性。而该片段的长扩增导致脊髓小脑性共济失调-2,一种常染色体显性遗传神经退 |
图像: | 将FNab00657(ATXN2抗体)以1:50稀释度,使用石蜡包埋的人胶质瘤组织切片进行免疫组织化学实验。
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